本病缺乏特异性治疗。但由于病程自限性，急性期正确的支持与对症治疗，是保证病情顺利恢复、降低病死率和致残率的关键。主要治疗原则如下。
1.维持水、电解质平衡与合理营养供给
对营养状况不良者给予静脉营养剂或白蛋白。
2.控制脑水肿和颅内高压
可酌情采用以下方法：（1）严格限制液体入量。（2）过度通气，将PaC02控制于20—25kPa。（3）静脉注射脱水剂，如甘露醇等。
3.控制惊厥发作
可给予止惊剂如地西泮、苯妥因钠等。如止惊无效，可在控制性机械通气下给予肌肉松弛剂。
4.抗病毒药物
无环鸟苷（阿昔洛韦），每次5—10mg/kg，每8小时1次；或其衍生物丙氧鸟苷，每次5mg/kg，每12小时1次。两种药物均需连用1014天，静脉滴注给药。抗病毒药物对单纯疱疹病毒作用最强，对水疸一带状疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒也有抑制作用。
【附】R_eye综合征
1963年由Reye等首先报告而命名为Reye综合征。因出现急性弥漫性脑水肿和肝脏为主的内脏脂肪变性病理特征，曾被称为脑病合并内脏脂肪变性。
本病基本病理生理特点为广泛急性线粒体功能障碍。引起此种障碍的原因尚不完全清楚，90%与上呼吸道病毒感染有关。国外报道B型流感和水疸流行期间可见本病发病增多，并有作者强调，在流感和水疸患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性。
多数患儿年龄在岁，平素健康，大多有病毒性上呼吸道感染等前驱疾病。往往在前驱疾病恢复过程中突然出现频繁呕吐，其后病情迅速加重，出现反复惊厥和进行性意识障碍，常在数小时内进人昏睡、昏迷至深度昏迷，严重者呈去大脑强直。患者多有颅内压增高，若出现呼吸节律不规则或两侧瞳孔不等大，要分别考虑并发枕骨大孔疝或天幕裂孔疝，若抢救不及时，很快死亡。一般无神经系统定位体征，肝脏可有轻、中度肿大，但也可不大，虽然肝功显著异常但临床无明显黄疸表现。
肝功异常包括转增高、高氨血症、高游离脂酸血症及凝血功能障碍。婴幼儿易有低血糖。脑脊液检查除压力增高外无其他异常。周围血白细胞反应性增高，分类计数以中性粒细胞占优势。
病程有自限性，大多在起病后3—5面天不再进展，并在1周内恢复。重症患儿易在病初1—2天内死亡。幸存者可能遗留各种神经后遗症，长时间持续昏迷者后遗症发生率高。
本病因有急性脑病的各种临床表现，需与化脓性、结核性或病毒性脑炎区别。又根据本病肝功虽异常，需与重症肝炎、肝性脑病相鉴别。
治疗包括：积极降低颅内压；纠正代谢紊乱；控制惊厥发作；抢救中应避免使用水杨酸或鼢噻嗪类药物。
（第六节）脑性瘫痪
脑性瘫痪（简称脑瘫）是指出生前到生后1个月内由各种原因所致的非进行性脑损伤，临床主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。本病并不少见，在发达国家患病率为1—4），我国为2*左右。
一、病因
多年来，许多围生期危险因素被认为与脑瘫的发生有关，主要包括：早产与低出生体重、脑缺氧缺血性脑病、产伤、先天性脑发育异常、核黄疸和先天性感染等；然而，对很多患儿却无法明确其具体原因。人们还发现，虽然近20年来产科和新生儿医疗保健有了极大发展，但脑瘫的发病率却未见下降。为此，近年对脑瘫的病因做了更深人的探讨，目前认为胚胎早期阶段的发育异常，很可能就是导致婴儿早产、低出生体重和易有围生期缺氧缺血等事件的重要原因。胚胎早期的这种发育异常主要来自受孕前后孕妇体内、外环境影响，遗传因素，以及孕期疾病引起妊娠早期胎盘羊膜炎症等。
二、临床表现
（一）基本表现
脑瘫以出生后非进行性运动发育异常为特征，一般都有以下4种表现。
1.运动发育落后和瘫痪肢体主动运动减少
患儿不能完成相同年龄正常小儿应有的运动发育进程，包括抬头、坐、站立、独走等大运动以及手指的精细动作。
2.肌张力异常
因不同临床类型而异，痉挛型表现为肌张力增高；肌张力低下型则表现为瘫痪肢体松软，但仍可引出腱反射；而手足徐动型表现为变异性肌张力不全。
3.姿势异常
受异常肌张力和原始反射延迟消失不同情况影响，患儿可出现多种肢体异常姿势，并因此影响其正常运动功能的发挥。体格检查中将患儿分别置于俯卧位、仰卧位、直立位以及由仰卧牵拉成坐位时，即可发现瘫痪肢体的异常姿势和非正常体位。
4.反射异常
多种原始反射消失延迟。痉挛型脑瘫患儿腱反射活跃，可引出踝阵挛和阳性Babinski征。
（二）临床类型
1.运动障碍性质分类
（1）痉挛型：最常见，约占全部病例的50%—60%。主要因锥体系受累，表现为上肢肘、腕关节屈曲，拇指内收，手紧握拳状。下肢内收交叉呈剪刀腿和尖足。
（2）手足徐动型：除手足徐动外，也可表现扭转痉挛或其他锥体外系受累症状。
（3）肌张力低下型：可能因锥体系和锥体外系同时受累，导致瘫痪肢体松软，但腱反射存在。本型常为脑瘫的暂时阶段，以后大多转为痉挛型或手足徐动型。
（4）强直型：全身肌张力显著增高、僵硬，锥体外系受损症状。
（5）共济失调型：小脑性共济失调。
（6）震颤型：多为锥体外系相关的静止性震颤。
（7）混合型：以上某几种类型同时存在。
2.按瘫痪累及部位分类
可分为四肢瘫（四肢和躯干均受累）、双瘫（也是四肢瘫，但双下肢相对较重）、截瘫（双下肢受累，上肢及躯干正常）、偏瘫、三肢瘫和单瘫等。
3.伴随症状和疾病
作为脑损伤引起的共同表现，一半以上脑瘫患儿可能合并智力低下、听力和语言发育障碍，其他如视力障碍、过度激惹、小头畸形、癫痫等。有的伴随症状如流涎、关节脱位则与脑瘫自身的运动功能障碍相关。
三、诊断
脑瘫有多种类型，使其临床表现复杂，容易与婴幼儿时期其他神经及肌肉疾病引起的肌无力相混淆。然而，只要认真询问病史和体格检查，遵循脑瘫的定义，建立正确诊断并不困难。
1/2—2/3的患儿可有头颅CT、MRI异常，但正常者不能否定本病的诊断。脑电图可能正常，也可表现异常背景活动，伴有痫性放电波者应注意合并癫痫的可能性。
诊断脑瘫同时，需对患儿同时存在的伴随症状和疾病如智力低下、癫痫、语言听力障碍、关节脱位等做出判断，为本病的综合治疗创造条件。
四、治疗
（一）治疗原则
（1）早期发现和早期治疗：婴儿运动系统正处发育阶段，早期治疗容易取得较好疗效。
（2）促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势。
（3）采取综合治疗手段：除针对运动障碍外，应同时控制其癫痫发作，以阻止脑损伤的加重。对同时存在的语言障碍、关节脱位、听力障碍等也需同时治疗。
（4）医师指导和家庭训练相结合，以保证患儿得到持之以恒的正确治疗。
（二）主要治疗措施
1.功能训练
（1）体能运动训练：针对各种运动障碍和异常姿势进行物理学手段治疗，目前常用Vojta和Bobath方法，国内还采用上田法。
（2）技能训练：重点训练上肢和手的精细运动，提高患儿独立生活技能。
（3）语言训练：包括听力、发音、语言和咀嚼吞咽功能的协同矫正。
2.矫形器的应用
功能训练中，配合使用一些支具或辅助器械，有帮助矫正异常姿势，抑制异常反射的功效。
3.手术治疗
主要用于痉挛型，目的是矫正畸形，恢复或改善肌力与肌张力的平衡。
4.其他
如高压氧、水疗、电疗等，对功能训练起辅助作用。
（第七节）吉兰一巴雷综合征
吉兰一巴雷综合征（GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病，是目前我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经病。该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限，大多在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。
一、病因及发病机制
吉兰一巴雷综合征的病因虽不完全明了，但近年的相关研究取得了很大进展，多数学者强调本病是一种急性免疫性周围神经病，多种因素均能诱发本病，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。
1.感染因素
约2/3的吉兰一巴雷综合征患者在病前6周内有明确前驱感染史。病原体主要包括：
（1）空肠弯曲菌。是吉兰一巴雷综合征最主要前驱感染病原体，在我国和日本，42%—76%的吉兰一巴雷综合征患者血清中有该菌特异性抗体滴度增高或有病前该菌腹泻史。其中以Penne，血清型0：19和0：4与本病发病关系最密切。已证实它们的菌体脂多糖涎酸等终端结构与周围神经表位的多种神经节苷脂如GM1、GD1a等存在类似分子结构，从而发生交叉免疫反应。感染该菌后，血清中同时被激发抗GM1和抗GD1a等抗神经节苷脂自身抗体，导致周围神经免疫性损伤。
（2）巨细胞病毒。占前驱感染第二位病原体，欧洲和北美地区多见，患者抗该病毒特异性抗体和抗周围神经GM2抗体同时增高，致病机理也认为与两者的某些抗原结构相互模拟有关。
（3）其他病原体：主要包括EB病毒、带状疱疹病毒、AIDS和其他病毒以及肺炎支原体感染等，致病机理与巨细胞病毒相似。
疫苗接种
仅少数吉兰一巴雷综合征的发病与某种疫苗注射有关，主要是狂犬病毒疫苗（发生率川。），其他可能有麻疹疫苗、破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗（发生率百万分之一）。
3.免疫遗传因素
人群中虽经历相同病原体前驱感染，但仅有少数人发生吉兰一巴雷综合征，从而推测存在遗传背景的易感个体，如特异的HLA表型携带者，受到外来刺激（如感染）后引起的异常免疫反应，破坏神经原纤维，导致本病的发生。
二、病理分类和特征
周围神经束通常由数十或数百根神经原纤维组成，其中大多数为有髓鞘原纤维。原纤维中心是脊髓前角细胞运动神经元伸向远端的轴突，轴突外周紧裹由Schwann细胞膜同心圆似地围绕轴突旋转而形成的髓鞘。沿原纤维长轴，髓鞘被许多Ranvier结分割成长短相同的节段。相邻两个Ranvier结间的原纤维称结间段，每一结间段实际由一个Schwann细胞的胞膜紧裹。
由于前驱感染病原体种类的差异和宿主免疫遗传因素影响，吉兰一巴雷综合征患者周围神经可主要表现为髓鞘脱失或轴索变性，或两者皆有。主要损及周围神经的运动纤维或同时损伤运动和感觉纤维，从而形成不同特征的临床和病理类型。当前主要分为以下四种类型。
1急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）
在T细胞、补体和抗髓鞘抗体作用下，周围神经运动和感觉原纤维同时受累，呈现多灶节段性髓鞘脱失，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴索相对完整。
2.急性运动轴索性神经病（AMAN）
结合免疫复合物（补体和特异性抗体）的巨噬细胞经Ranvier结侵人运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙，共同对轴膜免疫性攻击，引起运动神经轴突瓦勒（Wallerian）样变性。病程初期髓鞘相对完整无损。
3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）
也是轴突Wallerian样变性为主，但同时波及运动和感觉神经元纤维，病情大多严重，恢复缓慢。
4.Miller—Fisher综合征（MFS）
为吉兰一巴雷综合征特殊亚型，目前尚缺少足够尸解病理资料。临床主要表现为眼部肌肉麻痹和共济失调，无肢体瘫痪。患者血清抗GQlb抗体增高，而支配眼肌的运动神经末梢、本体感觉通路和小脑神经元均富含此种神经节苷脂。
三、临床表现
任何年龄均可患病，但以学龄前和学龄期儿童居多。我国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染，故农村较城市多见，且夏、秋季发病增多。病前可有腹泻或呼吸道感染史。
1.运动障碍
是本病的主要临床表现。呈急性或亚急性起病，四肢尤其下肢弛缓性瘫痪是本病的基本特征。两侧基本对称，以肢体近段或远段为主，或近、远段同时受累。瘫痪可能在数天或数周内从下肢向上发展，但绝大多数的进行性加重不超过3—4周。迅速者也可在起病24小时或稍长时间内出现严重肢体瘫痪或（和）呼吸肌麻痹，后者引起呼吸急促，声音低微和发甜。
部分患者伴有对称或不对称颅神经麻痹，以核下性面瘫最常见，其次为展神经。当波及两侧K、X、邳脑神经时，患者呛咳、声音低哑、吞咽困难，口腔唾液积聚，很易引起吸人性肺炎并加重呼吸困难，危及生命。个别病例出现从上向下发展的瘫痪。
2.感觉障碍
感觉障碍症状相对轻微，很少有感觉缺失者，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。由于惧怕牵拉神经根加重疼痛，可有颈项强直，Kemig征阳性。神经根痛和感觉过敏大多在数日内消失。
3.自主神经功能障碍
症状也较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过12—24小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。
本病病程自限。肌肉瘫痪停止进展后数周内，大多数患儿肌力逐渐复原，3—6个月内完全恢复。但有10%—15%患儿遗留不同程度的肌无力，1.7%—5%死于急性期呼吸肌麻痹。
四、实验室检查
1.脑脊液检查
80%—90%的吉兰一巴雷综合征患者脑脊液中蛋白增高但白细胞计数和其他均正常，乃本病特征。然而，这种蛋白一细胞分离现象一般要到起病后第2周才出现。
2.神经传导功能测试
以髓鞘脱失为病理改变者，如AIDP患者，主要呈现运动和感觉神经传导速度、远端潜伏期延长和反应电位时程增宽，波幅减低不明显。
以轴索变性为主要病变者，如AMAN患者，主要呈现运动神经反应电位波幅显著减低，而AMSAN则同时有运动和感觉神经电位波幅减低，传导速度基本正常。
五、诊断
凡具有急性或亚急性起病的肢体弛缓性瘫痪，两侧基本对称，瘫痪进展不超过4周，起病时无发热，无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者，均应想到本病可能性。若证实脑脊液蛋白一细胞分离和（或）神经传导功能异常，即可确立本病诊断。
六、鉴别诊断
要注意和其他急性弛缓性瘫痪疾病鉴别，主要如下。
1.肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹
我国已基本消灭野生型病毒性脊髓灰质炎的发生，但仍有柯萨奇、埃可等其他肠道病毒引起的急性弛缓性瘫痪。根据其肢体瘫痪不对称，脑脊液中可有白细胞增多，周围神经传导功能正常，以及急性期粪便病毒分离阳性，容易与吉兰一巴雷综合征鉴别。
2.急性横贯性脊髓炎
在锥体束休克期表现四肢软瘫需与吉兰一巴雷综合征鉴别，但急性横贯性脊髓炎有尿潴留等持续括约肌功能障碍和感觉障碍平面，而且，急性期周围神经传导功能正常。
七、治疗
1.护理